A novel mutation in ST14 at a functionally significant amino acid residue expands the spectrum of ichthyosis-hypotrichosis syndrome

نویسندگان
چکیده

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

A novel mutation in ST14 at a functionally significant amino acid residue expands the spectrum of ichthyosis-hypotrichosis syndrome

BACKGROUND Mutations in the ST14 gene, encoding the serine protease matriptase, have been associated with ichthyosis-hypotrichosis syndrome (IHS), a Mendelian disorder with skin and hair manifestations which include, in addition to ichthyosis and hypotrichosis, hypohidrosis and follicular atrophoderma. However, the understanding of the specific consequences of mutations in ST14 on the developme...

متن کامل

wuthering heights and the concept of marality/a sociological study of the novel

to discuss my point, i have collected quite a number of articles, anthologies, and books about "wuthering heights" applying various ideas and theories to this fantastic story. hence, i have come to believe that gadamer and jauss are rightful when they claim that "the individaul human mind is the center and origin of all meaning," 3 that reading literature is a reader-oriented activity, that it ...

15 صفحه اول

a swot analysis of the english program of a bilingual school in iran

با توجه به جایگاه زبان انگلیسی به عنوان زبانی بین المللی و با در نظر گرفتن این واقعیت که دولت ها و مسئولان آموزش و پرورش در سراسر جهان در حال حاضر احساس نیاز به ایجاد موقعیتی برای کودکان جهت یاد گیری زبان انگلیسی درسنین پایین در مدارس دو زبانه می کنند، تحقیق حاضر با استفاده از مدل swot (قوت ها، ضعف ها، فرصتها و تهدیدها) سعی در ارزیابی مدرسه ای دو زبانه در ایران را دارد. جهت انجام این تحقیق در م...

15 صفحه اول

Identification of a Novel Mutation in CNNM4 Gene in an Iranian Family with Jalili Syndrome

Background and Objectives: Jalili syndrome is a rare autosomal recessive genetic disorder, which so far, only 33 families with this disorder have been reported worldwide. Patients with this disease simultaneously develop cone-rod retinal dystrophy (CRD) and amelogenesis imperfecta (AI). In this study, a mutation causing Jalili syndrome, was investigated in an Iranian family.   Case Report: The...

متن کامل

gradual erasure of subjectivity: a study of samuel beckett’s trilogy in the light of postmodernism

ساموئل بکت بیشتر از هر نویسنده دیگری در نیم? دوم قرن بیستم با گفتارش زمان? ما را به آستان? از هم پاشیدگی کشانده است، آستانه ای که در آن مدرنیته با سرانجام گریزان اما غیرقابل اجتناب خود مواجه می شود. در این تحقیق روی مفهوم فردیت و محو آن در دوران پسامدرن تاکید شده و در طی آن سعی شده است که فردیت مدرن و پسامدرن در رمان های سه گانه بکت بررسی گردد. تحقیق حاضر یک بررسی کتابخانه ای و کیفی بر روی سه ر...

15 صفحه اول

ذخیره در منابع من


  با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ژورنال

عنوان ژورنال: Orphanet Journal of Rare Diseases

سال: 2017

ISSN: 1750-1172

DOI: 10.1186/s13023-017-0728-8